一场突如其来的抽搐，一次视力模糊，背后可能隐藏着免疫系统对大脑的"错误攻击"！

70岁的黄阿姨（化姓）突然四肢抽搐、意识不清，被家人紧急送医。令人意外的是，她既往没有癫痫病史，同时却在短时间内出现明显性格改变——变得暴躁易怒，还伴有胡言乱语、严重睡眠障碍，后入住我院脑病科重症监护室。入院后经过完善头颅磁共振，提示双侧脑室室管膜下、海马、胼胝体压部信号异常，为进一步病因，完善腰椎穿刺并送检脑脊液，结合相关病史及结果，黄阿姨被确诊为自身免疫性脑炎，一种容易被误诊为精神疾病或病毒性脑炎的罕见病。黄阿姨在住院期间使用糖皮质激素及丙种球蛋白治疗，出院时症状已完全恢复。

39岁伍先生（化姓）双眼视物模糊2月，期间考虑视神经炎等疾病，予糖皮质激素治疗后症状好转，后面患者症状加重，同时伴有记忆力减退，头疼、癫痫等症状，经我院脑病科医护人员讨论后，最终诊断为自身免疫性脑炎，予大剂量糖皮质激素，静脉注射免疫球蛋白治疗，出院后口服激素治疗，经治疗后伍先生病情明显好转。

 什么是自身免疫性脑炎？

自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AE）是一类由自身免疫机制介导的脑实质炎症性疾病，可导致神经功能障碍。简单来说，就是身体的免疫系统"认错人"，误把大脑中的正常神经细胞当作"敌人"进行攻击，导致大脑发炎。

2018年，自身免疫性脑炎被列入我国《第一批罕见病目录》。在所有脑炎中，自身免疫性脑炎约占10%-20%，任何年龄都可能发病，但以儿童和青年女性为主。

 目前确切病因尚未完全明了，但以下因素可能触发或相关：

（1）感染因素：某些病毒、细菌等病原体感染可能导致免疫系统异常，许多患者在发病前1-4周有类似“感冒”的症状（发热、头痛、乏力）。

（2）肿瘤关联：部分患者合并肿瘤，如小细胞肺癌、卵巢畸胎瘤、胸腺瘤等，这些肿瘤组织中含有神经组织成分，会触发免疫系统产生攻击大脑的抗体。

（3）遗传与环境因素：个体免疫系统的遗传易感性及环境因素也可能参与其中。

 自身免疫性脑炎的诊断需结合临床表现、影像学特征、脑脊液检查以及血清学检测结果进行综合分析：

自身免疫性脑炎的临床表现多样，不同抗体类型所介导的症状也有所不同。主要症状包括：

· 精神行为异常：胡言乱语、大喊大叫、行为异常

· 认知功能障碍：记忆力下降（尤其是近事记忆）、注意力不集中

· 癫痫发作：各种形式的癫痫发作，甚至癫痫持续状态

· 意识障碍：意识水平下降，甚至昏迷

· 运动障碍：不自主运动、舞蹈样动作、肌张力障碍

· 自主神经功能障碍：中枢性通气不足、心动过速或过缓、体温调节异常

 相关检查：

·头颅影像检查：头颅MRI可见皮质、皮质下或边缘系统异常信号，单侧或者双侧，但也可无明显异常。

·脊液检查：脑脊液白细胞数正常或轻度升高，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者特异性寡克隆区带阳性。

·脑电图检查：可表现为癫痫样放电，弥漫性或者多灶性分布的慢波。

·实验检查：脑脊液或血液抗神经细胞抗体阳性。

 自身免疫性脑炎的治疗主要包括免疫治疗、对症支持治疗以及康复治疗。

1. 免疫治疗

一线免疫治疗：糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（TPE）

二线免疫治疗：利妥昔单抗等生物制剂，主要用于一线治疗效果不佳的患者

长程免疫治疗：吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，用于预防复发

2. 对症支持治疗

· 抗癫痫治疗：使用抗癫痫药物控制癫痫发作

· 抗精神病治疗：使用抗精神病药物控制精神症状

· 支持治疗：维持生命体征稳定，保证营养支持

3. 肿瘤治疗

对于合并肿瘤（如卵巢畸胎瘤、胸腺瘤等）的患者，应尽快切除肿瘤。在抗肿瘤治疗期间一般需要维持免疫治疗。

 预后与长期管理 

多数自身免疫性脑炎患者经过规范治疗后预后良好。然而，部分患者可能存在后遗症，如持续癫痫、认知障碍和行为问题。自身免疫性脑炎有一定的复发率。定期随访、病情监测以及康复锻炼对于改善患者的预后具有重要意义。

 专家紧急提醒 

记住“预警信号”:突发癫痫，尤其是没有癫痫病史的人，性格、行为突发改变，伴随头痛、发热，且找不到明确病因，尤为是感冒后出现上诉症状；如果出现以上症状，请立即前往脑病科就诊，完善相关检查，及时治疗。切勿简单归为“精神病”。

 出院后必须：

· 遵医嘱定期复查

· 不可擅自减停激素或免疫抑制剂

温馨提示：自身免疫性脑炎可防可治，时间就是大脑！一旦出现上述警示信号，请立即就医，切勿拖延！

参考文献：

1. 中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）. 中华神经科杂志，2022，55(09):931-949.

2. 中华医学会神经病学分会神经重症协作组.重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识[J].中华神经科杂志,2024,57(10):1075-1089.